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Emergencias 2012; 24: 454-458

Porfirias agudas en la unidad de cuidados intensivos

MARÍA CALVO DE MORA ALMAZÁN1, MARIANO ACUÑA2, CONCEPCIÓN GARRIDO-ASTRAY3,4, , BEATRIZ ARCOS PULIDO , SARA GÓMEZ-ABECIA , MARTA CHICOT LLANO , EMILIO GONZÁLEZ PARRA , CAROLINA GRACIA IGUACEL , PABLO PEDRO ALONSO ALONSO , JESÚS EGIDO2, RAFAEL ENRÍQUEZ DE SALAMANCA

Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital de La Princesa, Universidad Autónoma de Madrid, España. Departmento de Nefrología, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España. Unidad de Porfirias, Hospital Doce de Octubre, Universidad Complutense, Madrid, España. Depa

Las porfirias son enfermedades metabólicas hereditarias muy raras, causadas por la hipoactividad de determinadas enzimas implicadas en la síntesis del grupo hemo. Presentamos tres casos de pacientes jóvenes que debutaron con crisis de porfiria aguda, y en los que, como es frecuente, se retrasó el diagnóstico y llegaron a precisar ingreso en la unidad de cuidados intensivos (UCI) por encefalopatía grave. Tras realizar el tratamiento con hemina, la clínica mejoró rápidamente, pero en un paciente persistió una polineuropatía periférica grave como secuela durante meses. Además, comunicamos el primer caso de desencadenamiento de crisis porfírica por el uso de la “píldora del día después” (levonorgestrel).


Texto Completo: http://www.semes.org/revista/vol24_6/7.pdf


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